νεφρική γλυκοζουρία

August 12, 2017 17:51 | γενετικές ασθένειες

αντίθεση διαβήτη νεφρική γλυκοζουρία (εμφάνιση της γλυκόζης στα ούρα) χαρακτηρίζεται από μια κανονική σακχάρου στο αίμα και παρουσιάζεται σε απομονωμένες παράβαση επαναπρόσληψης γλυκόζης στα νεφρικά σωληνάρια ή με πολύπλοκες ελαττώματα σωληνωτό σύστημα (σύνδρομο Fanconi), καθώς και άλλες ασθένειες των νεφρών.Η περιεκτικότητα της γλυκόζης στα ούρα αντιστοιχεί στο αρχικό της επίπεδο στο πλάσμα του αίματος.Κανονικά επαναρρόφηση συμβαίνει στα εγγύς εσπειραμένα σωληνάρια των νεφρών στο αίμα της ένωσης.Ανάλογα με το σωληνωτό ελάττωμα διακρίνουμε 2 τύπους νεφρική γλυκοζουρία.Στην πρώτη γλυκόζης τύπου εμφανίζεται στα ούρα αυξάνοντας το επίπεδο της στο αίμα.Στο δεύτερο τύπο εμφανίζεται στην κανονική περιεκτικότητα σε γλυκόζη στο αίμα της.Περιγράφεται επίσης ένας άλλος τύπος της νεφρικής γλυκοζουρίας, όταν η επαναρρόφηση της γλυκόζης είναι τελείως απούσα.Υποτίθεται ότι η διαδικασία που εμπλέκονται στην επαναπρόσληψη γλυκόζης μεταφορέα-ειδική πρωτεΐνη υποβάλλεται σε αλλαγές που προκύπτουν σε διαταραχθεί δομή του

και δεν μπορούν να μεταναστεύσουν μέσω των νεφρικών σωληναρίων γλυκόζη μεμβράνη.Η αιτία αυτών των αλλαγών στη δομή της πρωτεΐνης μεταφοράς είναι μια μετάλλαξη στο επίπεδο του γονιδίου.Επαναπορρόφηση (επαναπρόσληψης) της γλυκόζης είναι κατανεμημένες κατά παράβαση των σωληναρίων.

νεφρική γλυκοζουρία συνήθως κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο παθολογία.

ανοχή στη γλυκόζη δείγμα προσδιορίζει επίπεδη καμπύλη σακχάρου.Βασικά, η γενική κατάσταση των ατόμων με αυτή τη διαταραχή δεν υποφέρουν.Δυσαπορρόφηση γλυκόζης ελάττωμα μεταφορά της ουσίας αυτής είναι πιο έντονη στο έντερο από ό, τι στα νεφρά, έτσι για αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη των πεπτικές διαταραχές, με τη μορφή υδατώδες σκαμνί.Ένα παιδί κατά τις πρώτες εβδομάδες της ζωής ανάπτυξη υποσιτισμού (underweight).Η βασική αρχή της θεραπείας της νεφρικής γλυκοζουρίας είναι να αποτραπεί λιμοκτονία (απαιτεί συχνά γεύματα).Όταν η γλυκόζη δυσαπορρόφηση αποτελεσματική διαχείριση της φρουκτόζης ως βασική τροφή υδατανθράκων.Με την ηλικία, οι εκδηλώσεις της νεφρικής βλάβης των μεταφορών μπορεί να εξασθενήσουν.

ταξινόμηση της νεφρικής γλυκοζουρίας

1. Η κύρια νεφρική γλυκοζουρία (κληρονομικά ελαττώματα σωληναριακή μεταφορά της γλυκόζης):

1) απομονώθηκε γλυκοζουρία?

2) glyukoglitsinuriya?

3) δυσαπορρόφηση από γλυκόζη και γαλακτόζη?

4) του συνδρόμου Fanconi (διαβήτης φωσφορικό glyukoamino).

2. Το δευτερεύον (αναστολή της μεταφοράς της γλυκόζης) νεφρική γλυκοζουρία:

1) εγκυμοσύνη?

2) φλοριζίνη δηλητηρίαση.